Идиопатический фиброзирующий альвеолит мкб 10

Альвеолит – симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Идиопатический фиброзирующий альвеолит мкб 10

Любая женщина должна заботиться о своем здоровье, а в период беременности – особенно.

Поэтому ее задачей является снижение риска развития альвеолита, который представляет опасность для здоровья матери и еще не родившегося ребенка.

Лечение альвеолита при беременности возможно, но сопровождается некоторыми трудностями в подборе медикаментов, многие из которых противопоказаны в этот период.

Заниматься самолечением при развитии этого недуга категорически запрещено, поскольку может нанести непоправимый вред здоровью малыша и его матери. Оптимальным вариантом является посещение квалифицированного специалистка, который назначит безопасную, но эффективную лечебную терапию, предварительно оценив угрозу здоровью женщины и риск повреждения плода.

Лечение альвеолита легких народными средствами

В пожилом возрасте в альвеолах развиваются специфические воспалительные процессы, вызванные изменениями тканей на клеточном уровне. При альвеолите легких лечение народными средствами не вызывает долгосрочного улучшения состояния, но может предотвратить осложнения.

Количество капилляров уменьшается, развивается пневмосклероз, газообмен ухудшается. Идиопатический фиброзирующий альвеолит лечить народными средствами допустимо только под руководством пульмонолога. Рецепты, направленные на стимуляцию иммунитета могут вызвать ухудшение состояния.

Какими средствами осуществляют лечение альвеолита дома:

  • Ингаляции с теплым настоем ромашки. На стакан кипятка нужно 10 мл травы. Подождать 10 минут, процедить и залить в ингалятор. Средство увлажняет слизистую и служит профилактикой дыхательной недостаточности.
  • Отвар из растений: почки тополя, цветы календулы, мать-и-мачеха, корень имбиря, подорожник, крапива, плоды аниса, корень алтея, цветки черной бузины, стручки гречихи. Все лекарственные растения в сухом виде смешиваются в равных пропорциях. На 2 л воды требуется 15 мл смеси. Прокипятить 15 минут, дать настояться в термосе 6 часов, процедить, принимать 1 раз в день по 100 мл.
  • Легочный сбор, например, «Фитовит». Средство продается в аптеке и содержит от 10 до 20 лекарственных растений, поддерживающих дыхательную систему. Для приема внутрь используется 15 мл сухой смеси на 250 мл кипятка. Настаивать нужно 1 час, принимать 3-4 раза в день по ¼ части стакана.

При идиопатическом фиброзирующем альвеолите лечение народными средствами проводят с помощью авторских сборов. Для составления сборов подходят лекарственные растения:

  • багульник болотный, сушеница топяная;
  • солодка голая;
  • девясил высокий, тимьян обыкновенный;
  • цветы липы, горец птичий.

Врачи советуют обращать внимание на индивидуальную аллергическую реакцию, особенно, если альвеолит сопровождается отечностью дыхательных путей. От отеков помогает сок тыквы, по 500 мл ежедневно.

При сильной одышке нужно принять антигистаминное средство (Тавегил, Кларитин, Супратин или аналоги) и как можно скорее посетить врача.

Пожилым людям нужно учитывать противопоказания, которые имеют лекарственные растения, чтобы лечение альвеолита дома не причинило вреда.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Источник: https://yellmed.ru/bolezni/alveolit

Идиопатический фиброзирующий альвеолит :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Идиопатический фиброзирующий альвеолит мкб 10
…при интерстициальных заболеваниях легких

 Идиопатический фиброзирующий альвеолит.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит на рентгенограмме

 Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синонимы: фиброз легочный идиопатический, синдром Хаммена-Рича) – прогрессирующее диффузное двухстороннее поражение альвеол и интерстициальной легочной ткани, сопровождающееся развитием диффузного фиброза и нарастающей дыхательной недостаточности.

Фиброзирующий альвеолит имеет исключительно легочную локализацию, плохо поддается терапии, часто оканчивается летальным исходом. Фиброзирующий альвеолит – относительно редкое заболевание неясной этиологии, однако имеет тенденцию к возрастанию.
 Фиброзирующий альвеолит чаще поражает мужчин старше 50 лет (20 случаев из 100 тыс. ), чем женщин (13 случаев из 100 тыс. ).

Летальность при фиброзирующем альвеолите достигает 3,3 случая на 100 тыс. Населения.

 Развитие фиброзирующего альвеолита постепенное с развитием необратимых изменений в альвеолах и неуклонным нарастанием одышки. Длительное время пациенты не придают этому значения и не обращаются к врачу, объясняя изменения в своем самочувствии усталостью на работе, прекращением спортивных занятий, набором веса Обычно от начала первых симптомов фиброзирующего альвеолита до обращения в медицинское учреждение проходит от 3 месяцев до 1-3 лет.  Ведущими жалобами при фиброзирующем альвеолите служат выраженная одышка при минимальных физических нагрузках и малопродуктивный кашель. Пациентов беспокоят боли в грудной клетке (под лопатками), препятствующие глубокому вдоху, похудание, слабость, мышечные и суставные боли, повышенная температура тела. У половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом ногтевые фаланги приобретают характерный вид «барабанных палочек» с «часовыми стеклами». Цианоз и одышка резистентны к проводимой терапии. В дальнейшем происходит нарастание гипоксемии, легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

 В терминальной стадии фиброзирующего альвеолита усиливаются признаки дыхательной недостаточности и развития легочного сердца: серо-пепельный диффузный цианоз, набухание вен шеи, отеки, развитие кахексии.

 Причины возникновения фиброзирующего альвеолита неясны. Существуют предположения об аутоиммунном характере заболевания, вирусной природе (герпесвирус, вирус гепатита С, аденовирусы, цитомегаловирус), наследственной предрасположенности.  В распространённости фиброзирующего альвеолита имеют значение профессиональные, экологические, бытовые и географические факторы. Так, замечено, что развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита в наибольшей степени подвержены фермеры, разводящие птиц, рабочие, контактирующие с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью, курящие пациенты. Воспалительные явления в альвеолах вызывают необратимое утолщение их стенок и снижение проницаемости для газообмена.  Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальным отеком, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.  В острой стадии интерстициального отека происходит поражение альвеолярных капилляров и эпителия, их отек и формирование гиалиново-мембранных комплексов, препятствующих расширению альвеолярной ткани при дыхании. На этой стадии возможен регресс процесса либо развитие интерстициальной пневмонии.  Хроническая стадия интерстициального воспаления характеризуется дальнейшим прогрессированием процесса, отложением в альвеолах коллагена и развитием распространенного фиброза с обширным повреждение легочной ткани.  В терминальной стадии интерстициального фиброза происходит полное замещение капиллярной сети и альвеолярной ткани фиброзной с формированием полостных расширений. Ткань легкого напоминает по внешнему виду пчелиные соты.

 Необратимые изменения в альвеолярно-капилярной системе легких при фиброзирующем альвеолите приводят к рестриктивным изменениям, расстройству газообмена, прогрессированию дыхательной недостаточности и к гибели пациента.

 Целью проводимого пульмонологомлечения фиброзирующего альвеолита является облегчение течения заболевания, замедление прогрессирования фиброза легочной ткани, качественное улучшение жизни пациента.  К немедикаментозному лечению фиброзирующего альвеолита относятся специальные реабилитационные программы, включающие физические тренировки, психологическую поддержку пациентов. Выраженным терапевтическим эффектом обладает кислородная терапия, уменьшающая одышку и повышающая выносливость физических нагрузок у пациентов с фиброзирующим альвеолитом. С целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.  Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию. Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза.

 Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=31492

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит мкб 10

Синонимы

В медицинской литературе пользуются синонимами: болезнь Хаммена-Рича, болезнь Ослера, склерозирующий альвеолит, острый фиброзирующий пульмонит, фиброзная дисплазия лёгких.

Определение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) – диссеминированное заболевание легких неизвестной этиологии, которое характеризуется воспалением и фиброзом интерстиция, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы легких, ведущих к рестриктивным расстройствам, нарушению газообмена и прогрессированию дыхательной недостаточности.

Код по МКБ-10: J 84.1.

Исторические сведения. Клиническая картина и морфологические особенности данного заболевания наиболее полно представлены в 1935 г. L.Hamman и A.Rich, которые описали 4 больных с быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью, умерших в течение б мес. от начала возникновения болезни.

Эпидемиология

Если в 60-е годы прошлого века ИФА считался относительно редким заболеванием, то в последнее десятилетие отмеча­ется повсеместный рост заболеваемости этой формой интерстициальных заболеваний легких, причем не только благодаря улучшению диагностики, но и в связи ухудшением экологической ситуации в экономически развитых странах.

По данным эпидемиологического исследования, проведенного в Великобритании, частота ИФА составляет 0,36 на 100000 детей. Заболевание может манифестировать в любом возрасте.

У взрослых распространенность ИФА составляет от 2,4 до 7,1 случаев па 100 000 населения. Мужчины заболевают ИФА чаще женщин. Около 2/3 случаев приходится на возраст старше 60 лет.

Этиология

Этиология ИФА до сих пор остается неизвестной, что оправдывает название бо­лезни — «идиопатический» альвеолит. В настоящее время в качестве этиологических факторов рассматриваются следующие.

Вирусная инфекция.

Предположение о вирусной природе заболевания, основывается на ре­зультатах нескольких экспериментальных исследований, показавших принципиальную возможность формирования на фоне вирусной инфекции хронического воспаления интерстициальной ткани легких с инфильтрацией альвеол лимфоцитами, нейтрофилами и макрофагами с последующими фиброзными изменениями легочной ткани, на­поминающими морфологические изменения при ИФА. Персистирование вирусного антигена в легких способно вызвать соответ­ствующую аутоиммунную реакцию, которая способствует возникновению интерстициального альвеолита и фиброза. Тем не менее убедительных данных, подтверждающих такую возможность у человека, пока не получено.

Генетическая предрасположенность. Предположение о роли наследственности в воз­никновении ИФА появилось в связи с описаниями относительно редко встречающейся семейной формы ИФА. Имеются сообщения, что заболевание несколько чаще встреча­ется у пациентов с HLA А2, В8, В12.

Определенную роль играет наследственный дефицит α1-антитрипсина — ингибитора тканевых протеиназ, вызывающему деструк­цию альвеолярной ткани.

Экологические и профессиональные факторы, вероятно, имеют решающее значе­ние в возникновении ИФА.

Это связано с усиливающимся загрязнением окружаю­щей среды, возрастающим контактом человека с органическими и неорганическими веществами бытового и промышленного происхождения, хроническое воздействие которых на иммунную систему приводит к увеличению частоты аллергических и ауто­иммунных патологических реакций.

Однако до сих пор не обнаружены какие-либо специфические факторы (агенты), вызывающие ИФА.

Патогенез

Под действием неизвестного этиологического фактора на поверхности альвеолоцитов II типа и коллагеновых волокнах интерстициальной ткани происходит экспрессия аутоантигенов; протеины, входящие в состав мембран альвеолоцитов, и коллаген, приобретая новые антигенные свойства, распознаются иммунной системой как чужеродные белки, к которым вырабатываются аутоантитела.

Образующиеся иммунные комплексы инициируют иммунный воспалительный процесс, затрагивающий интерстициальную ткань и альвеолоциты, происходит активация альвеолярных макрофагов, которые вместе с тучными клетками продуцируют медиаторы воспаления (интерлейкины, лейкотриены, простагландины).

При этом резко возрастает проницае­мость капилляров, что способствует возникновению отека интерстициальной ткани и альвеол. Под влиянием интерлейкинов и других хемотаксических агентов, выра­батываемых альвеолярными макрофагами, нейтрофилы и другие клеточные элементы крови инфильтрируют интерстициальную ткань легких.

Нейтрофилы, эозинофилы, моноциты, альвеолярные макрофаги являются источником протеаз, свободных радикалов и других веществ, повреждающих различные ткани. Под действи­ем протеаз собственный коллаген легочной ткани разрушается. Возникает синтез патологического коллагена.

Под действием медиаторов воспаления, супероксидных радикалов и резко возросшей цитотоксичности Т-лимфоцитов происходит повреждение альвеоляр­ного эпителия и снижение выработки сурфактанта, что способствует спаде­нию альвеол. Альвеолярный эпителий метаплазируется в кубический эпителий.

Разрас­тающаяся соединительная ткань сдавливает альвеолы и капилляры, в результате чего резко нарушается архитектоника легочной ткани.

В результате выраженной дезорганизации клеток легочной паренхимы при ИФА, в легких значительно разрастается соединительная ткань, что приводит к утолщению и уплотне­нию межальвеолярных перегородок, облитерации альвеол и капилляров.

В терминальной стадии заболевания формируется картина «сотового легкого», вследствие образования в легочной ткани воздушных микрокист, в просвете которых можно обнаружить белковые массы.

В результате значительного разрастания и дезорганизации соединительной ткани в легких, а нарушения архитектоники легочной ткани резко увеличивается ригид­ность легких и снижение растяжимости легочной ткани. Появляются значительные рестриктивные расстройства, что ведет к нарушению вентиляции легких.

Разрастающаяся соединительная ткань сдавливает легочные капилляры, вызывая их запустевание и нарушение перфузии. На определенной стадии заболевания выявляются нарушения вентиляционно-перфузионных отношений.

Таким образом, основным следствием ИФА является прогрессирующая дыхательная недостаточность преимущественно по рестриктивному типу, которая сопровождается артериальной гипоксемией.

В результате анатомических изменений сосудов легких и хронической артериальной гипоксемии формируется легочная артериальная гипертензия и хроническое легочное сердце.

Клиника

Для острого начала заболевания характерны фебрильная температура, одыш­ка, сухой кашель.

Однако чаще начало заболевания подострое — появляются жалобы на повышенную утомляемость и прогрессирующую слабость, редкий кашель, одышку только при физической нагрузке.

По мере прогрессирования заболевания нарастает одышка. Одышка приобретает инспираторный характер — больные жалуются на невозможность сделать глубокий вдох.

Сухой кашель наблюдается практически у всех больных ИФА и обычно возникает при попытке сделать глубокий вдох. Редко кашель сопровождается отделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты, что свидетельствует о вовлечении в патологический процесс бронхов.

Грудная клет­ка уплощается, уменьшается ее экскурсия и окружность, амплитуда дыхательных движений снижается.

Масса тела и рост отстают от возрастной нормы.

При осмотре обращает на себя внимание акроцианоз, при прогрессировании процесса возникает диффузный цианоз. Цианоз усиливается при физической нагрузке и обострении заболевания.

У больных появляются и нарастают деформации дистальных фаланг пальцев в виде «часовых стекол» и «барабанных палочек» (пальцы Гиппо­крата).

При перкуссии легких определяется укорочение перкуторного звука в нижних отделах и снижение дыхательной экскурсии нижнего края легких, что отража­ет уменьшение дыхательных объемов.

Наиболее характерным аускультативным признаком фиброзирующего альвеолита является крепитация, которая выслушивается с обеих сторон, на фоне ослаб­ленного дыхания. Крепитация выслушивается на высоте вдоха и не изменяется при покашливании.

При исследовании сердечно-сосудистой системы наиболее часто можно выявить увеличение ЧСС, которое обычно коррелирует с выраженностью дыхательной недостаточ­ности.

На поздних стадиях заболевания формируются артериальная гипертензия и хро­ническое легочное сердце, что сопровождается появлением усиленной разлитой пульса­ции в области сердечного толчка и эпигастрия, расширением абсолютной тупости сердца и появлением акцента II тона на легочной артерии.

Часто при идиопатическом фиброзирующем альвеолите развиваются осложнения в виде артритического синдрома, спонтанного пневмоторокса, плевральных экссудатов, редко — эмболия лёгочной артерии.

Диагностика

В общем анализе кровиу больных ИФА обнаруживают неспецифические изменения. В большинстве случаев уровень гемоглобина и число эритроцитов в норме, хотя у пациентов с выраженной дыхательной недостаточностью может выявляться компенсаторный эритроцитоз. У части больных, обнаруживаются признаки умеренно выраженной нормохромной анемии.

Кроме того, в крови может опре­деляться небольшой лейкоцитоз и сдвиг формулы крови влево, в основном у пациентов с острым течением заболевания. Отмечается также умеренное увеличение СОЭ.

Вбиохимическом анализе кровивыявляется диспротеинемия, в основном за счет умеренного увеличения гамма-глобулинов. При активном пато­логическом процессе отмечается также повышение содержания острофазовых белков, уровня ЛДГ и содержания сиаловых кислот.

Источник: https://cyberpedia.su/10x81b0.html

Альвеолит фиброзирующий идиопатический – описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит мкб 10

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — патологический процесс в лёгких неясной природы, характеризующийся воспалением и прогрессирующим фиброзом лёгочной интерстициальной ткани и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно – функциональных единиц паренхимы, развитием нарастающей дыхательной недостаточности.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Классификации. Ранее идиопатический фиброзирующий альвеолит разделяли на муральную, десквамативную и смешанную формы.

В настоящее время используют несколько классификации, разделяя идиопатический фиброзирующий альвеолит в зависимости от морфологии, гистологической картины и клинических проявлений • Морфологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний •• Обычная интерстициальная пневмония •• Десквамативная интерстициальная пневмония (выделяют также респираторный бронхиолит и интерстициальное заболевание лёгких) •• Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией •• Острая интерстициальная пневмония •• Неспецифическая интерстициальная пневмония • Гистологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) •• Обычная интерстициальная пневмония •• Альвеолярная макрофагальная пневмония •• Респираторный бронхиолит •• Организующаяся пневмония •• Диффузное альвеолярное повреждение •• Неспецифическая интерстициальная пневмония •• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония • Клиническая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) •• Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический лёгочный фиброз, криптогенный фиброзирующий альвеолит) •• Десквамативная интерстициальная пневмония •• Респираторный бронхиолит, интерстициальное заболевание лёгких •• Криптогенная организующаяся пневмония (идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией) •• Острая интерстициальная пневмония •• Неспецифическая интерстициальная пневмония •• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония.

Частота • Заболевание чаще наблюдают у лиц в возрасте 50 лет и старше • В США распространённость 20 случаев на 100 000 мужчин и 13 на 100 000 женщин; заболеваемость 11 на 100 000 мужчин и 7 на 100 000 женщин • В Великобритании распространённость 6 случаев на 100 000 населения • В России точных статистических данных нет (за счёт гиподиагностики).

Причины

Этиология точно не известна. Факторы, способные вызвать первичное повреждение лёгочной ткани: табачный дым, металлическая, силикатная и древесная пыль, асбест, вирусы (вирусы гепатита С, герпесвирусы, в т.ч. Эпстайна–Барр и цитомегаловирус [ЦМВ]; аденовирусы). Установлена ассоциация между идиопатическим фиброзирующим альвеолитом и рефлюкс – эзофагитом.

Генетические особенности. Выявлена генетическая предрасположенность к избыточному фиброзообразованию в лёгких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия (наличие семейных форм заболевания, частое развитие лёгочного фиброза при некоторых наследственных заболеваниях).

Патогенез • Острая стадия (форма) •• Повреждение клеток альвеолярного эпителия или эндотелия вдыхаемыми или поступающими с кровотоком патогенными факторами с последующим развитием интерстициального и внутриальвеолярного отёка (острый альвеолит) •• Выброс хемотаксических факторов активированными воспалительными и иммунными клетками •• Высвобождение медиаторов воспаления (оксидантов, цитокинов) и факторов фиброгенеза (например, фактора роста фибробластов, интерлейкин – 1 [ИЛ – 1]) •• Возможно как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии • Хроническая стадия (форма) •• Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз) •• Характерны гипертрофия гладкой мускулатуры и увеличение альвеолярных пространств за счёт разрывов стенок альвеол, выстланных атипичными (кубическими) клетками • Терминальная стадия •• Фиброзная ткань полностью замещает нормальные лёгочные структуры с образованием расширенных воздухоносных полостей •• Лёгочная ткань приобретает характерный вид «пчелиных сот».

Патоморфология • Скопление воспалительных клеток (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток), фибробластов и коллагеновых волокон в просвете терминальных и респираторных бронхиол и альвеол (фиброз лёгких) • Изменения преобладают в субплевральной области паренхимы лёгких и заднебазальных сегментах • Характерно развитие плотного фиброза лёгочной паренхимы с негомогенным типом морфологических изменений.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Клинические проявления отражают нарастающую дыхательную недостаточность. По скорости нарастания симптомов выделяют острое, хроническое и интермиттирующее течение • Жалобы на инспираторную или смешанную одышку, сухой кашель. Озноб и кашель с мокротой появляются при бактериальном суперинфицировании (осложнении).

Часто утомляемость, общее недомогание, боли в груди ноющего характера, усиливающиеся при глубоком вдохе, позднее — снижение массы тела • Физикальное обследование на ранних стадиях может быть неинформативным •• У 40% больных повышается температура тела до субфебрильной и фебрильной, пик повышения приходится на середину дня •• При прогрессировании возникают тахипноэ, тахикардия, цианоз, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» (при длительном течении заболевания) •• На вдохе слышна крепитация по типу «треска целлофана» (обычно в базальных отделах лёгких), на поздних стадиях — склеросифония (грубая крепитация, напоминающая звук трения пробки из пробкового дерева) •• Появляются признаки правожелудочковой недостаточности.

Диагностика

Лабораторные данные • Данные ОАК варьируют от нормы до выраженных отклонений: увеличение СОЭ, лейкоцитоз (чаще при присоединении бактериальной инфекции); на поздних стадиях характерны эритроцитоз и высокий Ht • Возможны повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) сыворотки крови, наличие циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), сывороточных маркёров идиопатического фиброзирующего альвеолита — протеинов сурфактанта A и D, муциновых Аг KL – 6, альвеоломуцина 3EG5.

Инструментальные данные • Рентгенография органов грудной клетки •• При минимальных изменениях на фоне выраженной клинической симптоматики: мелкоочаговая инфильтрация, сетчатость в средних или нижних долях лёгких (ретикулярные изменения) •• На поздних стадиях: картина «сотового лёгкого» • Рентгеновская КТ высокого разрешения: картина «матового стекла», утолщение и нерегулярность бронхиальных стенок; изменения в плевре и лимфаденопатия нехарактерны • ФВД: рестриктивный или смешанный тип нарушений (кривая поток – объём, общая плетизмография тела), снижение диффузионной способности лёгких; снижение растяжимости лёгких • ЭКГ: гипертрофия правых отделов сердца (следствие развития лёгочной гипертензии), возможны признаки гипоксии миокарда • Открытая или видеоторакоскопическая биопсия лёгких позволяет установить диагноз и определить прогноз заболевания (морфологический тип идиопатического фиброзирующего альвеолита) • Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальную диагностику с неопластическими процессами в лёгких (могут проявляться лёгочными диссеминациями) • Бронхоальвеолярный лаваж имеет вспомогательное значение; в лаважной жидкости выявляют преобладание нейтрофилов и эозинофилов, реже — лимфоцитоз.

Диагностическая тактика, алгоритмы диагностики.

Для постановки диагноза необходимо присутствие четырёх больших критериев и (как минимум) трёх малых критериев • Большие критерии •• Исключение других интерстициальных заболеваний лёгких, вызванных известными причинами (приёмом ЛС, экспозицией вредных факторов внешней среды, системными заболеваниями соединительной ткани) •• Изменения ФВД, включающие рестриктивные изменения и нарушения газообмена •• Двусторонние ретикулярные изменения в базальных отделах лёгких с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным КТ высокого разрешения •• По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе • Малые критерии •• Возраст старше 50 лет •• Незаметное, постепенное появление одышки при физической нагрузке •• Длительность заболевания более 3 мес •• Инспираторная крепитация в базальных отделах лёгких.

Сопутствующие заболевания • Патология ССС вследствие преобладания пациентов старших возрастных групп • Ятрогенные состояния, вызванные применением ГК и цитостатиков (синдром Иценко–Кушинга, вторичный иммунодефицит).

Лечение

Лечение • Общая тактика •• Специфического лечения идиопатический фиброзирующий альвеолит нет •• Противовоспалительная, антифиброзная, антиоксидантная и симптоматическая терапию • Режим зависит от состояния больного • Лекарственное лечение. Основа лечения — ГК и/или цитостатики как минимум в течение 6 мес.

Обязателен тщательный контроль возможного развития побочных эффектов терапии •• На ранних стадиях — ацетилцистеин внутрь (600 мг 3 р/сут в течение 3 мес и более) •• ГК (например, преднизолон) ••• При дефиците массы тела в дозе 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 4 нед ••• При нормальной массе тела 0,25 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 8 нед ••• Затем дозу снижают до 0,125 мг/кг/сут или 0,25 мг/кг через день •• При дефиците массы тела ГК сочетают с азатиоприном в дозе 2–3 мг на 1 кг массы тела в сутки или с циклофосфамидом в дозе 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Максимальная доза для обоих препаратов составляет 150 мг/сут, начальная — 25–50 мг/сут. Дозу повышают на 25 мг каждые 1–2 нед до достижения максимальной дозы •• Антифиброзная терапия (пеницилламин) •• Бронходилататоры (b2 – адреномиметики, холиноблокаторы или их сочетание в ингаляциях, аминофиллин в/в или пролонгированные формы теофиллина внутрь) целесообразны только при инструментально доказанной бронхиальной обструкции (не относят к специфическим признаком идиопатического фиброзирующего альвеолита) • Оксигенотерапия показана при paО2 менее 50–55 мм рт.ст • Хирургическое лечение — трансплантация лёгких.

Возрастные особенности • Основную группу пациентов составляют лица пожилого возраста, поэтому необходимо учитывать высокую вероятность сопутствующей патологии ССС • Беременность: целесообразность и риск вынашивания беременности зависит от степени дыхательной недостаточности и проводимой терапии.

Осложнения и их лечение • При развитии бронхоэктазов и их суперинфицировании необходимы антибактериальная терапия и трансбронхиальная санация • При пневмосклерозе, «сотовом лёгком», тяжёлой дыхательной недостаточности необходимо лечение основного состояния в сочетании с симптоматической терапией.

Диспансерное наблюдение, профилактика • Наблюдение у пульмонолога не реже 1 раза в 3 мес, длительно • Мониторинг состояния ФВД (кривая поток – объём, диффузионная способность лёгких), рентгенологическое исследование • Специфической профилактики не существует.

Течение и прогноз • Прогноз благоприятный при отсутствии прогрессирования или объективном улучшении после лечения, в остальных случаях — неблагоприятный • Прогноз зависит от течения: •• острое течение — смерть в течение 6 мес–2 лет c момента появления первых признаков заболевания; •• хроническое течение — постепенное прогрессирование с летальным исходном в среднем через 6 лет; •• рецидивирующее течение — средняя продолжительность жизни 2–5 лет • Благоприятные факторы: молодой возраст (моложе 50 лет), женский пол, менее 1 года c момента появления признаков заболевания, не очень выраженная одышка, сохранность показателей ФВД, наличие изменений по типу «матового стекла» по данным КТ высокого разрешения, увеличение доли лимфоцитов (20–25%) в бронхоальвеолярной лаважной жидкости, клиническое улучшение или стабильное течение заболевания через 3–6 мес терапии ГК.

Синонимы. Болезнь Хаммана–Рича (острая форма) • Синдром Хаммана–Рича (хроническая форма) • Идиопатический лёгочный фиброз • Криптогенный фиброзирующий альвеолит • Синдром Скеддинга • Склерозирующий альвеолит • Интерстициальная пневмония • Интерстициальный пневмонит • Диффузная интерстициальная болезнь лёгких • Фиброзная дисплазия лёгких.

МКБ-10 • J84.1 Другие интерстициальные лёгочные болезни с упоминанием о фиброзе • J84.9 Интерстициальная лёгочная болезнь неуточнённая

Источник: https://gipocrat.ru/boleznid_id33413.phtml

WikiVrachInfo.Ru
Добавить комментарий